この記事では『膠原病』について解説していく。

 

膠原病とは

 

膠原病は、ある一つの疾患名を指すわけではない。

 

以下の共通の特徴を持った疾患のグループ名を指す。

 

免疫の異常によって(自己免疫、疾患)、全身の結合組織に炎症が起こり(結合組織疾患)、体のさまざまな部分に同時にいくつもの症状が現れる

 

膠原病の代表的な病気には、「関節リウマチ」「全身性エリテマトーデス」「シェーグレン症候群」などがある(後述)。

 

でもって、これらの疾患にはそれぞれに特徴的な症状があるが、共通してみられるのが「リウマチ症状」と呼ばれる関節や筋肉の腫れや痛みである。

 

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膠原病は3つの病気の特徴を併せ持つ

 

膠原病にはさまざまな疾患が含まれるが、いずれも以下の3つの特徴を持つ全身性の慢性疾患を指す。

 

①自己免疫疾患:

外敵から体を守る働きをする免疫が、自分自身の組織を敵とみなして攻撃してしまう病気

 

②結合組織疾患:

結合組織(組織や臓器などの間を組織と細胞で結びつけ、支えている組織)に炎症がみられる病気。

 

③リウマチ性疾患:

関節や筋肉に痛みや炎症が現れる病気

 

 

膠原病の原因

 

膠原病の原因は、免疫異常と言われている。

 

免疫は、私たちの体に備わっている防御システムの一つで、外から入ってきたウイルスや細菌などの異物を攻撃し、排除する働きをしている。

 

本来、免疫には「自分」と「自分でないもの」を識別し、自分の体は攻撃しない仕組みが備わっているのだが、何らかの原因でこの仕組みが壊れると、免疫の働きに異常が起こり、自分の体を攻撃するようになる。

 

このように、免疫が異物ではない自分の体の組織を目がけて攻撃する状態を「自己免疫」といい、自己免疫によって生じる病気を「自己免疫疾患」という。

 

自己免疫疾患には、さまざまな病気が存在するが、膠原病は全身の複数の臓器が障害される「臓器非特異的自己免疫疾患」に分類されます。

 

※ある臓器だけ障害される「臓器特異的自己免疫疾患」には、バセドウ病や1型糖尿病などがある。

 

 

免疫の異常で、自分の体が攻撃される

 

免疫で中心的な役割を担っているのは、血液中にある「リンパ球」だ。

 

体外から異物(抗原)が侵入すると、リンパ球がその抗原を攻撃するための「抗体」をつくる。

 

一方、自己免疫の場合は、自分の体の組織を抗原とみなし、それを攻撃するための「自己抗体」がつくられる。

 

 

膠原病の原因となる免疫の異常は、以下の2つが重なって引き起こされると言われている(まだ十分には解明されていないが)。

  • もともとの体質
  • 様々な環境要因

 

体質の例:

・自己免絵の異常を起こしやすい

・炎症が続きやすい

・・など

 

環境要因の例:

・感染症

・けが

・手術

・強い紫外線

・ストレス(精神的なものだけでなく、暑さ・寒さなどもストレスになる)

・薬(薬によって自己抗体が陽性になる場合がある)

・妊娠・出産

・・・・・など

 

※膠原病は、免疫の働きが活発になるのに関連して起こる。

 

※上記に挙げた環境要因はいずれも免疫の働きが活発になるのに関連するもので、膠原病の発症のきっかけになるほか、発症後の経過を悪化させる要因にもなる。

 

 

膠原病の症状

 

膠原病では、全身の結合組織や血管に起こる炎症によって複数の臓器が同時多発的に障害されるため、現れる症状も多岐にわたります。

 

でもって、膠原病は病気の種類によって様々な症状が現れますが、共通してみられる「全身症状」と、それに引き続いて起こる「様々な症状」について解説していく。

 

 

全身症状

 

全身症状としては、「発熱」や「倦怠感」など、一見、風邪(感染症)のような症状が現れる。

 

治療薬を飲んでも一向に改善せず、発熱などの症状が1~2週間以上もだらだらと続く場合は、膠原病を疑ってみることも必要だ。

 

発熱:

38℃台の微熱が数週間続くこともある。

病気の種類によっては高熱が出たり、微熱と平熱を繰り返す場合もある。

 

全身倦怠感、疲れやすい:

全身のだるさが続いたり、以前より疲れやすくなったりする。

 

体重減少、食欲不振:

目安として、減量していないのに半年で6㎏以上減る場合は、膠原病などの何らかの病気を疑ってみよう。

 

リンパの腫れ:

首や脇、足の付け根のリンパ節が腫れることがある。

感染症で腫れる場合と違って、痛みが無い場合が多い。

 

 

その他の症状①

 

全身症状以外にも、膠原病に共通している症状としては以下などが挙げられる。

 

皮膚の症状:

膠原病には皮膚に症状が現れるものが多くある。

気になる皮膚の症状があったら、速やかに医療機関を受診することが大切だ。

 

発疹:

病気によって特徴的な発疹が現れる。

両頬に蝶が羽を広げたような赤みが出る「蝶形紅斑」は全身エリテマトーデスに特徴的な症状。

そのほかに丸く盛り上がった発疹(円盤状皮疹)や、手指の甲側の関節に出る発疹(ゴットロン徴候)、赤い小さな斑点(紫斑)など様々な発疹がある。

 

レイノー現象:

膠原病に特徴的な症状で、突然、手や足の指先の色が白から紫や赤に変わる。

寒冷の精神的ストレスなどにより血管が一時的に収縮することで起こる現象。

 

臓器非特異的自己免疫疾患:

膠原病は全身の病気なので、さまざまな臓器に障害が及ぶことも少なくない。

以下のような症状や病気の背後に、膠原病が隠れている場合もある。

・しびれ(末梢神経の障害)

・息切れや呼吸困難(肺高血圧症など)

・胸の痛み(狭心症や心筋梗塞)

・むくみ(腎機能の障害)

・尿が泡立つ(たんぱく尿)

 

 

その他の症状② 関節や筋肉の症状

 

思い当たる原因がないのに関節痛や筋肉痛が起こったり、発熱などの全身症状に伴って関節や筋肉に症状が現れたりする場合は、念のため膠原病を疑っても良いかもしれない。

 

関節の腫れや痛み:

例えば右肘と左足首など、脈絡のない複数の関節が同時に腫れや痛みがある場合は、膠原病を疑ってみる。

膠原病の場合は、腫れた部分に発赤や熱感を伴わないことが多い。

 

筋肉の痛み:

筋肉に炎症が起こる病気では、筋肉に痛みが現れる。じっとしていても痛む場合や、押したときに痛む場合などがある。

 

関節のこわばり:

動こうとしたときに関節がこわばってスムーズに曲げ伸ばしが出来ないが、動かしているうちに徐々に治まってくる。

 

筋力の低下:

神経が障害されるなどして、手や足に力が入りにくくなる。「指で物をつかみにくい」「スリッパがすぐに脱げる」などは、筋力低下のサイン。

 

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膠原病に含まれる主な疾患

 

『膠原病は、ある一つの疾患名を指すわけではない』と冒頭で記載した。

 

でもって膠原病に含まれる主な病気としては以下などが挙げられる。

・関節リウマチ

・全身性エリテマトーデス

・強皮症

・多発性筋炎/皮膚筋炎

・シェーグレン症候群

・抗リン脂質抗体症候群

・血管炎症候群

 

関節リウマチ:

複数の関節に同時に炎症が起こり、腫れや痛みが現れる。

起床時の手足のこわばりから始まることが多く、進行すると関節が変形する。膠原病のなかでは最も患者数が多い。詳しくは以下の記事も参照してみてほしい。

⇒『関節リウマチとは? 発生機序や治療についてザックリ網羅!

 

全身性工リテマトーデス(SLE):

20~40歳代の女性に多く発症する。

強い紫外線や妊娠・出産が発症の引き金になりやすく、全身にさまざまな症状が現れる。

両頬にできる蝶形紅斑は特徴的な症状の一つ。

 

強皮症:

皮層の弾力が失われて硬くなっていく病気。

硬化が内臓にまで及ぶタイプが膠原病に含まれる。

初期に手指の腫れやレイノー現象が現れることが多い。

 

多発性筋炎/皮膚筋炎:

筋肉に炎症が起こり、筋力が低下する病気。

上まぶたがむくんで赤紫色になったり、皮膚に発疹がみられたりする場合は皮膚筋炎、それらがない場合は多発性筋炎と診断される。

 

シェーグレン症候群:

涙や唾液の腺組織に炎症が起こり、ドライアイやドライマウスの原因になる。

組織と組織を埋める「間質」に炎症が起こり、問質性腎炎や問質性肺炎などを引き起こすこともある。

 

抗リン脂質抗体症候群:

血栓ができやすくなり、あちこちの血管が詰まることでさまざまな症状が現れる(血栓症)。20歳代での発症が多いと言われている。

 

血管炎症候群:

膠原病のうち血管壁に炎症が起こる病気の総称。

発熱や倦怠感などの全身症状に加えて、病気ごとに特徴的な症状がみられる。

発症しやすい年代や性別は病気によって異なる。

具体的には以下の①~⑤などが該当

 

①高安(たかやす)動脈炎(大動脈炎症候群):

大動脈など太い動脈に炎症が起こる。若い女性に多く、突然、脳梗塞や心筋梗塞など重篤な病気を引き起こすこともある。

 

②巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎):

こめかみを通る動脈に炎症が起こる。こめかみの周囲の痛みのほか、目がかすむ、顎の痛みなどの症状が現れる。発症は50歳以上に多い。

 

③結節性多発動脈炎:

炎症の起きた血管に瘤(こぶ)ができる。40~60歳代での発症が多い。全身にさまざまな症状が同時ではなく、次々に現れる。

 

④川崎病:

乳幼児に起こる血管炎。冠動脈に瘤(こぶ)ができると、血栓ができたり血管の内腔が狭くなったりして、心筋梗塞を引き起こすことがある。

 

⑤多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症):

細い血管に炎症が起こる。眼痛、中耳炎、鼻水や鼻血、のどの痛みなどから始まり、徐々に肺や腎臓などに障害が広がっていく。30~60歳代に多い。

 

 

膠原病に対する薬物療法

 

現在のところ膠原病を完治する治療法は見つかっていない。

 

そのため、症状が治まった状態である「寛解」を維持することを目指した治療が行われる。

 

治療の中心は、自己免疫を抑えるための薬物療法で、主に以下の薬が使われている。

 

ステロイド薬(副腎皮質ホルモン薬):

ほとんどの膠原病の治療の基本となる薬で、炎症と免疫の働きの両方を強力に抑える作用がある。

高い効果が得られる一方、さまざまな副作用もあるので、最近は、症状が強く出ているときは大量に使い、症状が落ち着いてきたら、なるべく早く使用量を減らす方法がとられている。

※寛解に至ったあとも、少量を使い続けるのが基本。

関連記事⇒『ステロイド薬は諸刃の剣!

 

免疫抑制薬:

ステロイド薬とは異なる仕組みで免疫の働きを抑える薬となる。

炎症を抑える作用はほとんどない。

現在はステロイド薬の副作用を軽減するために、免疫抑制薬とステロイド薬を併用する治療が主流となっている。

※関節リウマチの場合は、免疫抑制薬(メトトレキサート)を最初から単独で使うのが標準的な治療になっている。

※ステロイド薬が免疫や炎症、さらに体の代謝などさまざまな物質の働きを抑えるのに対して、免疫抑制剤は免疫細胞の働きを抑える。

 

生物学的製剤:

生物学的製剤とは、体内のある特定の物質を狙い撃ちする性質をもった薬。

膠原病の場合は、異常な免疫反応によってつくられた物質や免疫細胞そのものを標的にして、免疫の働きを抑える。

これまでは主に関節リウマチの治療に使われてきたが、ここ数年でそのほかの一部の膠原病にも使用が広がってきている。

新たに生物学的製剤が使えるようになることで、これまでの治療では効果が得られにくいケースにも対応が可能になったり、ステロイド薬の副作用の軽減につながったりすることが期待されている。

※現在、高安動脈炎など一部の血管炎症候群や、全身性工リテマトーデスに使われている。

 

 

薬に関する疑問や不安は、必ず医師に相談すること

 

医師は薬の効果だけでなく、副作用にも十分に配慮しながら治療を進めるため、薬の副作用を過度に心配することはない。

 

ただし、気になる症状が現れた場合や、不安に感じることがある場合は、そのつど医師に相談しよう。

 

医師は、検査数値のみならず、患者に対する問診を基に試行錯誤しつつ薬剤を処方している。

 

膠原病の治療は長く続ける必要があるので、薬の作用と副作用について十分に理解・納得したうえで、医師の指示を守って服用することが大切だ。

※自己判断で薬の服用量を減らしたり、やめたりするのは、絶対にやめよう。

※ステロイド薬をいきなり減量・中止すると、病状が悪化したり、ステロイド離脱症候群(強い倦怠感、関節痛、吐き気、頭痛、血圧低下など)が現れることがある。

 

 

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